У клиницистов нередко возникают трудности при дифференциальной диагностике IgG4-ассоциированного склерозирующего холангита и первичного склерозирующего холангита.
Первичный склерозирующий холангит представляет собой прогрессирующее фибровоспалительное заболевание, которое плохо поддаётся лечению, тогда как IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит отвечает на иммуносупрессивную терапию.
Целью систематического обзора и мета-анализа было оценить точность клинических, биохимических, радиологических и гистологических маркеров, позволяющих проводить дифференциальную диагностику между этими двумя заболеваниями.
Методы
Авторы выполнили поиск клинических исследований, в которых сравнивались IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит и первичный склерозирующий холангит, опубликованных до декабря 2024 года.
Результаты
- Критериям включения соответствовали 38 исследований.
- Пациенты с IgG4-ассоциированным склерозирующим холангитом характеризовались более высокой частотой поражения поджелудочной железы (p < 0,001), но более низкой частотой воспалительных заболеваний кишечника (p < 0,001). Сывороточный уровень IgG4 был значительно выше у пациентов с IgG4-ассоциированным склерозирующим холангитом (p < 0,001).
- По данным радиологических исследований у пациентов с IgG4-ассоциированным склерозирующим холангитом чаще выявлялись протяжённые дистальные стриктуры (p = 0,02) и симметричное утолщение стенки желчных протоков (p < 0,001), тогда как у пациентов с первичным склерозирующим холангитом чаще отмечался бусинообразный вид желчных протоков (p = 0,038).
- За исключением окрашивания на IgG4, гистологические показатели, включая перипротоковый фиброз, были сходными при обоих заболеваниях, хотя объём выборки для оценки этих признаков был ограничен.
Заключение
IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит и первичный склерозирующий холангит характеризуются сходными клиническими и рентгенологическими признаками и, возможно, сопоставимой гистологической картиной.
Наличие в анамнезе необъяснимого панкреатита и повышенного уровня IgG4 (в сыворотке или тканях) требует немедленной оценки на предмет более специфических рентгенологических признаков, которые при их выявлении могут служить основанием для проведения пробного курса иммуносупрессивной терапии.
Источник: Wang MC, Chong AC, Grave EC, Tarakji A, Rahal K, Nastaskin L, Kunitsky A, Saric KJ, Lee H, Sahakian A, Buxbaum JL. Differentiating IgG4-related Sclerosing Cholangitis from Primary Sclerosing Cholangitis: A Comprehensive Systematic Review and Meta-analysis of Diagnostic Features. Am J Gastroenterol. 2026 Apr 16. doi: 10.14309/ajg.0000000000004024.
